Синдром Аспергера — общее (первазивное; англ. pervasive «обширный, глубокий, распространённый») нарушение психического развития, характеризующееся серьёзными трудностями в социальном взаимодействии, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся репертуаром интересов и занятий. От детского аутизма (синдрома Каннера) он отличается прежде всего тем, что речевые и когнитивные способности в целом сохраняются. Синдром часто характеризуется также выраженной неуклюжестью.
Синдром получил название в честь австрийского психиатра и педиатра Ганса Аспергера (Hans Asperger), который в 1944 году описал детей, отличавшихся отсутствием способностей к невербальной коммуникации, ограниченной эмпатией по отношению к сверстникам и физической неловкостью. Сам Аспергер использовал термин «аутистическая психопатия». В МКБ-10 синонимом синдрома Аспергера также выступает термин «шизоидное расстройство детского возраста». Согласно критериям этой классификации, синдром Аспергера проявляется с раннего детского возраста, в то время как шизоидное расстройство личности — с позднего детского либо с подросткового возраста.
Термин «синдром Аспергера» был предложен английским психиатром Лорной Уинг (англ. Lorna Wing) в публикации 1981 года. Современная концепция синдрома появилась в 1981 году и, после периода популяризации, в начале 1990-х годов были выработаны диагностические стандарты. По поводу различных аспектов синдрома всё ещё остаётся много нерешённых вопросов. Так, неизвестно, отличается ли этот синдром от высокофункционального аутизма; частично по этой причине не установлена его распространённость. Американскими исследователями было предложено вообще отказаться от диагноза «синдром Аспергера», заменив его на диагноз «расстройство аутистического спектра» с указанием степени тяжести. Данное предложение было осуществлено на практике, и в последнем, 5-м издании американского Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам синдром Аспергера отсутствует, его заменило расстройство аутистического спектра. Аналогично в МКБ-11 синдром Аспергера диагностируется как расстройство аутистического спектра.
Характеристики
Будучи первазивным (общим) расстройством развития, синдром Аспергера характеризуется не одним симптомом, а их сочетанием. Он характеризуется качественным нарушением социального взаимодействия, стереотипными и ограниченными шаблонами поведения, действиями и интересами, и отсутствием клинически значимой задержки в когнитивном развитии и в общем развитии речи. Интенсивная сосредоточенность на узкой тематике, односторонняя говорливость, бедность ритма и интонации речи и физическая неуклюжесть характерны для синдрома, но не требуются для постановки диагноза.
Социальные взаимодействия
Отсутствие демонстрируемой эмпатии оказывает значительное влияние на социальную жизнь лиц с синдромом Аспергера. Они испытывают трудности в базовых элементах социального взаимодействия. Эти трудности могут включать неспособность создавать дружеские связи, отсутствие стремления разделять с другими удовольствия или достижения (например, показывать другим объекты, вызывающие интерес), отсутствие социальной или эмоциональной взаимности и нарушение невербального поведения в таких областях, как зрительный контакт, выражение лица, язык тела и жестикуляция.
Лица с синдромом Аспергера могут быть не столь замкнутыми, как при других, более тяжёлыми формах детского аутизма; они, хотя и неуклюже, взаимодействуют с другими. Например, человек с синдромом Аспергера может начать длинный монолог о своём увлечении, не понимая или не замечая чувства и реакции собеседника, как например желание сменить тему разговора или завершить его. Такая социальная неуклюжесть называется «активный, но странный». Неспособность правильно реагировать на социальные взаимодействия может выглядеть как бесчувственность, игнорирование чувств других людей. Не все лица с синдромом Аспергера взаимодействуют с другими людьми. Некоторые проявляют селективный мутизм, разговаривая слишком много с некоторыми знакомыми людьми и полностью отказываясь разговаривать со всеми остальными. Некоторые соглашаются разговаривать только с теми, кто им нравится.
Когнитивные способности детей с синдромом Аспергера часто позволяют им озвучить социальные нормы в лабораторных условиях. Они могут быть способны продемонстрировать теоретическое понимание эмоций других людей, но им обычно трудно реализовать эти знания в жизни. Лица с синдромом Аспергера могут анализировать увиденные ими социальные взаимодействия, формулировать негибкие правила поведения и применять эти правила неуклюжим образом, например заставлять себя вступать в визуальный контакт, в результате их манеры выглядят негибкими или социально наивными. Детское желание иметь друзей может ослабнуть под влиянием многочисленных неудачных социальных взаимодействий.
Гипотеза, что лица с синдромом Аспергера предрасположены к насилию или преступному поведению, проверялась, но не нашла подтверждения. Более убедительны свидетельства в пользу того, что лица с синдромом Аспергера — жертвы, а не преступники. Наиболее частыми из совершённых преступлений являлись преступления против собственности (например, кража, ограбление, повреждение имущества, взлом автомобиля), на втором месте стояли подделка или сокрытие документов. Проведённое в 2008 году исследование показало, что из преступников с синдромом Аспергера, совершивших преступление, связанное с насилием, подавляющее большинство страдало также и коморбидным психическим заболеванием, например шизоаффективным расстройством.
Узкие, интенсивные интересы
Лица с синдромом Аспергера часто проявляют ограниченные и повторяющиеся интересы, действия и шаблоны поведения. Иногда эти интересы, действия и шаблоны поведения необычно интенсивны и узки. Лица с синдромом Аспергера могут быть привержены негибким рутинам, двигаться стереотипным и повторяющимся образом или быть сосредоточенными на частях объектов.
Преследование узких и специфических интересов — наиболее яркая особенность синдрома. Лица с синдромом Аспергера могут собирать тома детальной информации на такие узкие темы, как климатические данные или названия звёзд, не обязательно понимая более широкий контекст. Например, ребёнок может запоминать номера моделей фотокамер, мало интересуясь фотографированием. Такое поведение становится ясным в 5—6 лет. Хотя такие интересы могут меняться со временем, они обычно становятся всё более необычными и узко сфокусированными и часто доминируют в социальном взаимодействии до такой степени, что вовлекаться может вся семья. Поскольку узкие темы часто вызывают интерес детей, симптом может остаться незамеченным.
Стереотипное и повторяющееся моторное поведение является определяющим для диагностики синдрома Аспергера и других расстройств аутистического спектра. Оно может включать движения руками, например взмахи и вращение, или более сложные движения всем телом. Такие движения обычно повторяются сериями и выглядят более добровольными и ритуалистическими, чем тики, которые обычно более быстры, менее ритмичны и реже симметричны.
Согласно диагностическому тесту Adult Asperger Assessment (AAA), среди взрослых с синдромом Аспергера распространено отсутствие интереса к художественной литературе и кинофильмам, и предпочтение нехудожественной литературы и кинофильмов.
Речь и язык
Хотя при синдроме Аспергера нет ни существенной отсталости в развитии языковых способностей в целом, ни существенных ненормальностей в речи, усвоение и использование языка часто нетипичны. Ненормальности включают многословие, резкие смены темы, буквальное интерпретирование текста и неправильное понимание нюансов, использование метафор, понятных только говорящему, трудности понимания речи на слух, необычно педантичную, формальную и идиосинкратичную речь (стереотипное и неуместное словоупотребление), странности в громкости, высоте, интонации, акценте и ритме речи. У лиц с синдромом Аспергера также наблюдалась эхолалия (эхо-симптом, неконтролируемое автоматическое повторение слов, услышанных в чужой речи.).
Три аспекта коммуникационных шаблонов имеют клиническую значимость: некачественная просодия (использование тона и интонации), уклончивость и патологическая обстоятельность, многословие. Хотя словоизменение и интонирование могут быть гибче, чем при классическом аутизме, лица с синдромом Аспергера часто имеют ограниченные пределы интонации, речь может быть необычно быстрой, громкой или отрывистой. Речь может создавать впечатление некогерентной (не взаимосвязанной); стиль разговора включает длинные монологи на темы, скучные для слушателя, неспособность обеспечить контекст для понимания комментариев или неспособность пропустить внутренние мысли. Лица с синдромом Аспергера могут быть неспособны контролировать, интересен ли разговор собеседнику, участвует ли он в беседе. Они могут так и не объяснить, в чём вывод из всего ими сказанного, а попытки слушателя прояснить тезис или логику говорящего или перевести разговор на другую, связанную тему, могут быть безуспешными.
Дети с синдромом Аспергера могут обладать необычно изощрённым лексиконом, так что их называли «маленькими профессорами», и в то же время испытывать трудности в понимании фигуральных выражений и проявлять склонность к буквальному пониманию. Особенно они слабы в понимании таких небуквальных видов речи, как юмор, ирония, поддразнивание. Хотя лица с синдромом Аспергера понимают когнитивную базу юмора, им трудно понять назначение юмора как разделение удовольствия с другими. Несмотря на сильные свидетельства нарушенного понимания юмора, отдельные свидетельства о понимании юмора лицами с синдромом Аспергера, похоже, ставят под сомнение некоторые психологические теории болезни Аспергера и детского аутизма.
Другие характеристики
Лица с синдромом Аспергера могут также демонстрировать другие симптомы, не имеющие диагностической ценности, но влияющие на жизнь их или их семей. Эти симптомы включают изменения в перцепции (восприятии) и проблемы с моторными навыками, сном и эмоциями.
Лица с синдромом Аспергера обладают способностями к распознаванию визуальной и слуховой информации выше среднего в одних областях и ниже среднего в других. Дети с нарушениями аутистического спектра лучше, чем обычные дети, замечают мелкие изменения в известных шаблонах, например в сортировке объектов или хорошо известных изображений; обычно улучшенное восприятие зависит от домена и включает распознавание тонких деталей. По сравнению с лицами с высокофункциональным аутизмом, лица с синдром Аспергера показывают худшие результаты в выполнении некоторых задач в области зрительно-пространственного восприятия, слухового восприятия и зрительной памяти. Многие исследования лиц с синдромом Аспергера или расстройствами аутистического спектра обнаруживают и другие необычные способности или особенности восприятия. При детском аутизме или синдроме Аспергера чувствительность к зрительным, слуховым и иным стимулам может быть необычно высокой или низкой; это свойственно и другим нарушениям развития, а не только расстройствам аутистического спектра. Есть незначительные свидетельства в пользу усиления реакции «сражайся или беги» или неспособности к привыканию; более убедительны свидетельства в пользу ослабленного ответа на сенсорные стимулы, хотя некоторые исследования не обнаружили разницы.
Оригинальные работы Ганса Аспергера и некоторые другие диагностические схемы включают физическую неуклюжесть. Дети с синдромом Аспергера могут отставать в развитии навыков, требующих ловкости, таких как езда на велосипеде или открывание коробок. Они могут двигаться неуклюже или чувствовать себя «неудобно в своей собственной шкуре». Их координация движений может быть плохой, у них может быть странная или раскачивающаяся походка или поза, плохой почерк или проблемы со зрительно-моторной интеграцией. Они могут испытывать проблемы с проприорецепцией (ощущением положения тела), страдать от апраксии (неумение совершать стандартную последовательность движений, например открывание двери ключом), проблем с сохранением равновесия, с тандемной походкой (походка, при которой на каждом шаге пальцы ноги касаются пятки другой ноги; используется для диагностики атаксии и иногда в качестве теста на трезвость) и прикладыванием большого пальца к другим пальцам той же руки. Нет свидетельств того, что эти проблемы отличают синдром Аспергера от других расстройств аутистического спектра.
Дети с синдромом Аспергера чаще других испытывают проблемы со сном, в том числе трудное засыпание, частые ночные пробуждения, раннее пробуждение утром. Синдром Аспергера также ассоциируется с алекситимией, трудностью идентификации и описывания эмоций других людей. Хотя синдром Аспергера, алекситимия и низкое качество сна связаны, их причинно-следственные связи остаются невыясненными.
Родители детей с синдромом Аспергера, как и с другими расстройствами аутистического спектра, страдают от повышенного уровня стресса.
Признаки, которые часто отличают людей с синдромом Аспергера.
- Необычная манера речи
Может показаться, что вы говорите с компьютером: собеседник обрушивает на вас поток фактов, не делая пауз и (почти) не слушая вас. Иногда у людей с этим синдромом необычный тембр голоса. - Трудности с невербальной коммуникацией
Вы можете заметить, что ваш собеседник почти не использует жесты, а его мимика небогата. - Недостаток зрительного контакта
Не то чтобы ваш собеседник не мог смотреть вам в глаза, просто он не ощущает необходимости зрительного контакта. Если обратить на это его внимание, он может постараться не отводить взгляд и даже переборщить, глядя на вас слишком пристально. - Проблемы с этикетом
Такой человек может казаться грубым или невоспитанным, но на самом деле у него просто отсутствует интуиция, подсказывающая, как правильно себя вести. Например, он может отвернуться и заняться своими делами, не дослушав, что вы ему говорите, или пригласить вас на ужин и не прийти, или открыть дверь, когда вы придёте, посмотреть на вас и, не здороваясь, уйти в дом. Правила хорошего тона, которые приняты в обществе, для него чужды. - Навязчивая фокусировка на одной теме (часто необычной)
Он может коллекционировать то, что другим не придёт в голову собирать, у него может быть необычное хобби, он может проявлять навязчивый интерес к какому-то человеку. И говорить безостановочно о предмете своего увлечения, не замечая, как утомляет своих собеседников. Иногда он неожиданно переключается на другое увлечение. Если он потерял интерес к человеку, которого обожал, то станет с ним внезапно холоден. - Неспособность понимать чувства другого человека
Их зачастую считают холодными, бесчувственными, лишёнными эмпатии. Но дело не в том, что они не способны к сочувствию или не хотят проявлять доброту. Просто у них самих эмоциональных переживаний меньше, чем у других. Часто они не могут понять, почему другие люди так расстроены или взволнованы, и тогда предпочитают уйти и подумать об этом в одиночестве. - Неразвитые навыки общения
Иногда они безостановочно говорят о своем, не замечая, что другие обижены или им уже неинтересно слушать. А когда кто-то им не нравится, они резко прекращают разговор. Такое поведение со стороны кажется несуразным. - Неумение разделять чувства
Вас удивляет, когда хорошо знакомый человек при встрече даже не поинтересуется, как у вас дела, и сам не расскажет о своих успехах? Но людям с синдромом Аспергера несвойственно делиться чувствами и впечатлениями. - Черно-белое мышление
Придя однажды к какому-то мнению или решению, они будут держаться его, несмотря ни на какие доводы. Им трудно принять, что у других людей существует другая точка зрения. - Отсутствие гибкости
Планы поменялись в последнюю минуту? Для человека с Аспергером это испытание, чреватое психологической перегрузкой, к экспромтам он не готов. Его могут расстроить сущие мелочи, казалось бы, не стоящие внимания, или то, что для него непривычно. - Следование заведённому порядку
Для него чрезвычайно важна структура и сложившиеся правила. В случае нарушения привычного распорядка они чувствуют себя выбитыми из колеи и начинают паниковать. - Повышенная чувствительность
Они могут быть очень чувствительными к прикосновениям и всячески стараться избегать их, делая исключение лишь для партнёра. Они отшатнутся, если их похлопают по спине, и не позволят себя обнять. У них также могут быть и другие аутичные черты, например повышенная чувствительность к звукам, свету и даже жёстким биркам на внутренней стороне одежды.
Лечение
Лечение синдрома Аспергера направлено на смягчение симптомов, снижающих качество жизни, и обучение ребёнка или взрослого тем социальным, коммуникационным и речевым навыкам, соответствующим его возрасту, которые он не смог приобрести самостоятельно. Лечение должно быть в высокой степени индивидуализировано и базироваться на мультидисциплинарной оценке. Хотя был достигнут прогресс, данные, подтверждающие эффективность определённых вмешательств, ограничены.
В идеале, терапия должна согласовывать виды лечения, корректирующие основные симптомы, включая слабость коммуникационных способностей и навязчивые или повторяющиеся рутины. Хотя большинство профессионалов согласны, что вмешательство должно производиться как можно раньше, не существует одного наиболее подходящего терапевтического пакета. Лечение синдрома Аспергера напоминает лечение других высокофункциональных нарушений аутистического спектра с той разницей, что оно учитывает лингвистические способности, сильные стороны в области речевой коммуникации и слабые стороны в области невербальной коммуникации. Типичная программа включает:
- Тренинг социальных навыков для более эффективных межперсональных взаимодействий;
- Когнитивно-поведенческую психотерапию для улучшения управления стрессом, связанным со страхом или взрывными эмоциями и для «отмотки назад» обсессивных интересов и повторяющихся рутин;
- Лечение сопутствующих болезней, таких как клиническая депрессия и тревожное расстройство;
- Эрготерапия (особая гимнастика для тренировки мелкой моторики и координации движений) и лечебная физкультура для улучшения сенсорной интеграции и координации движений;
- Повышение способности к социальной коммуникации путём логопедии, специализированной на прагматике нормального диалога;
- Тренинг и поддержка пациентов, в особенности в поведенческих техниках для домашнего использования;
Хотя исследований программ раннего вмешательства, ориентированных на поведение, много, большинство этих исследований представляет собой истории болезни до 5 пациентов, исследующих несколько проблематичных видов поведения, таких как самоповреждение, агрессия, непослушание, стереотипия, и игнорирующих нежелательные побочные эффекты вмешательства. Несмотря на популярность тренинга социальных навыков, его эффективность строго не доказана. С другой стороны, рандомизированное контролируемое клиническое исследование модели для тренинга родителей детей с синдромом Аспергера и поведенческими проблемами показало, что родители, посещающие однодневный семинар или шесть индивидуальных уроков, сообщили об уменьшении числа поведенческих проблем, кроме того, родители, получившие индивидуальные уроки, сообщили о менее интенсивных поведенческих проблемах у их детей с синдромом Аспергера. Профессиональный тренинг важен для обучения детей старшего школьного возраста и взрослых с синдромом Аспергера этикету собеседования при приёме на работу и поведению на рабочем месте. Улучшить управление делами, связанными и не связанными с работой, у таких людей могут организационное программное обеспечение и КПК.
Источники: https://psychologies.ru, https://wikipedia.org